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5月5日

世界肺动脉高压日

作为一种罕见病，肺动脉高压患病率仅为百万分之六。它是由多种原因引起肺血管阻力恶性增高而导致肺血管重构，并逐渐发展为右心衰而导致死亡的一种威胁生命的疾病，可以是独立的疾病，也可以是其他疾病的并发症或综合征。很多人搞不清肺动脉高压和高血压，它们有什么不同？

发病部位不同全身的血液运动叫体循环。全身的血液在肺里运动交换的叫肺循环。心脏把血液打出去的有两根动脉，往全身打的叫主动脉，往肺里打的就叫肺动脉。高血压是指在非同日时间3次测量，收缩压和 (或)舒张压>140/90mmHg。血压测量间接反应的是体循环主动脉的血压，经诊室测量和系列诊断为高血压的患者，若长时间未规范用药，血压波动度大，往往会伴有心脑肾等靶器官的功能损害。高血压的测量简单易行，血压计袖带测量上臂即可。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg；而正常成年人静息状态下，肺动脉平均压上限不超过20mmHg。肺动脉高压在临床中致残率和病死率均很高，需引起人们的高度重视。肺动脉压的数值不是通过血压测量而得到，且患者早期可以完全没有症状，因而其诊断困难，易漏诊。右心导管术是诊断金标准。

临床表现不同高血压的表现一般是头痛头晕、胸闷胸痛、情绪烦躁，严重者可有眼底出血或脑梗脑出血等。而肺动脉高压一般表现为呼吸困难、咳嗽、声音嘶哑、乏力、胸痛，甚至有咳血、全身水肿等，很容易和其他呼吸系统疾病相混淆。肺动脉高压会导致患者缺氧，使他们的嘴唇呈现出乌紫色或者蓝紫色，因此“蓝唇”也是肺动脉高压患者的代称。这时候一定要去专业医疗机构去排查。

病因不同高血压一般认为与高盐饮食、肥胖、作息不规律、吸烟及遗传等因素有关。而肺动脉高压的病因更加复杂不清，可能与肺部疾病有关，也可能与左心疾病或心脏瓣膜病有关，还可能与结缔组织病、血液系统疾病、肺栓塞、先心病、肿瘤或遗传因素等有关。其临床分为5大类：（1）动脉性肺动脉高压；（2）左心疾病所致肺动脉高压；（3）肺部疾病或缺氧所致肺动脉高压；（4）慢性血栓栓塞性肺动脉高压，或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压；（5）不明原因或多因素所致肺动脉高压，如血液系统疾病、系统性和代谢性疾病或其他因素。

治疗不同高血压的治疗以5类一线药物治疗为主，包括血管紧张素转化酶抑制剂（普利类，如卡托普利）、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（沙坦类，如厄贝沙坦）、钙通道阻滞剂（地平类，如氨氯地平）、利尿剂（如氢氯噻嗪、螺内酯）、β受体阻滞剂（洛尔类，如美托洛尔、比索洛尔）。而肺动脉高压的药物治疗则有很大不同，个别的降压药物，如利尿剂、钙通道阻滞剂类虽可能对肺动脉高压的某些简单症状如水肿、呼吸困难有一定效果，但是治标不治本，因此不能简单地自行使用，以免耽误甚至加重病情！一定要到专业的医疗机构做全面检查，确定病因和疾病分型后进行系统治疗，包括非药物治疗和药物治疗。特异性的药物包括：（1）内皮素受体拮抗剂，如波生坦、安立生坦、马昔腾坦等；（2）5型磷酸二酯酶抑制剂，如西地那非、伐地那非等；（3）可溶性鸟苷酸环化酶激动剂，如利奥西呱等；（4）前列环素类似物和前列环素受体激动剂，如依前列醇、曲前列地尔、司来帕格等。患者不能擅自选择，须遵医嘱使用。